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近日，國際知名心臟病學學術期刊JAMACardiology（2019年IF12.794，JCR分區Q1）在線刊登了西安交大二附院心血管外科裴斐主任團隊的手術病例（DOI:10.1001jamacardio.2020.4865）。該文以JAMA系列刊物特有的ClinicalChallenge的形式介紹了一例特殊的心臟腫瘤—心臟乳頭狀彈力纖維瘤的診治。該例患者是一位46歲的中年女性，因慢性消化不良癥狀就診時發現有心臟雜音，進一步超聲檢查提示心臟內不規則狀活動性腫物，其附著于三尖瓣并隨心動周期穿梭于右房室腔并導致三尖瓣中量返流。該患者同時合并有血小板減少及凝血功能異常，考慮與腫物相關。裴斐主任組織病情討論后認為該腫物性質為心臟腫瘤可能性較大且導致瓣膜功能障礙及凝血紊亂，有肺栓塞風險，決定予以手術切除。術中發現該腫物通過短蒂附著于三尖瓣前乳頭肌腱索，其主體為菜花樣并帶有數個長短不一的條索，表面附著有新鮮血栓，遂切除受累及腱索和部分三尖瓣組織，完整移除腫物并行三尖瓣生物瓣膜置換。術后血小板及凝血功能恢復正常，病理診斷為心臟乳頭狀彈力纖維瘤，患者順利康復出院。心臟乳頭狀彈力纖維瘤（Cardiacpapillaryfibroelastoma）屬心臟良性腫瘤，主要生長于心臟瓣膜，大多體積較小（小于1cm）且無明顯癥狀，多為術中或尸檢以及影像檢查偶然發現。像本例這般巨大且影響瓣膜及凝血功能者臨床罕見。隨著心臟超聲等影像檢查技術的廣泛應用，近年來心臟內腫物的檢出率逐漸增多。心臟內腫物的性質主要包括有：心臟實質性腫瘤、囊腫、血栓、贅生物、二尖瓣環鈣化等。心臟實質性腫瘤可分為原發性和轉移性腫瘤。轉移性腫瘤更為多見，為惡性，多侵犯心包出現血性心包積液并可累及心肌。心臟原發性惡性腫瘤較為罕見，包括有橫紋肌肉瘤、粘液肉瘤、纖維肉瘤等；良性腫瘤相對多見，主要包括粘液瘤、乳頭狀彈力纖維瘤、脂肪瘤、橫紋肌瘤、淋巴瘤等。心臟囊腫主要包括血性囊腫、支氣管囊腫、包蟲囊腫、房室結囊性腫瘤等（可參考心血管外科團隊近年來發表的病案報導，附文1、2）。附文1Astoneembeddedinanintracardiaccyst.EurHeartJ2019;40(7):617.doi:10.1093eurheartjehy547.附文2Intracardiacmassina66-year-oldwoman.Heart2019;105(14):1062-1128.doi:10.1136heartjnl-2018-314600.心臟贅生物包括感染性心內膜炎所致贅生物、贅疣性血栓性心內膜炎贅生物、Lambl’s贅生物等。心腔內血栓多見于左心系統，房顫常導致左房血栓形成，心肌病及心肌梗死、室壁瘤等可出現左室血栓；右心系統血栓較為少見，可為腔靜脈血栓蔓延或脫入右房以及嚴重心肌病或心衰時產生。心臟腫物的性質可根據心臟彩超、增強CT、磁共振等影像學檢查表現以及臨床特征等進行大致判斷。心臟內腫物可出現發熱、乏力、體重減輕、心悸、氣短、胸痛等癥狀。除感染性心內膜炎贅生物外，絕大多數心臟腫物體積較小時無明顯臨床癥狀，體積增大后可引起心腔內梗阻、瓣膜功能障礙、心律失常、繼發感染性心內膜炎、瘤體自身碎片或附著血栓脫落致體循環或肺循環栓塞等并發癥。亦有報導心臟乳頭狀彈力纖維瘤導致栓塞并發癥及房室結囊性腫瘤發生惡性心律失常致猝死的風險與腫物的大小無關。心臟包蟲囊腫生長破裂可導致嚴重過敏反應及心包填塞危及生命，部分心臟良性腫瘤及囊腫亦有惡變風險。規范抗凝及對癥治療可使部分心腔內血栓消失，如治療無效，則需根據血栓形態及具體病情采取積極措施，如切開取栓及房顫消融或室壁瘤切除等手術。針對感染性心內膜炎贅生物，如積極抗感染治療效果不佳，則需盡早手術，以避免贅生物脫落致栓塞并發癥、感染擴散及心功能惡化等不良后果。心臟實質性腫瘤或囊腫，如體積較小且無明顯臨床癥狀，是否需要手術切除目前仍有爭議，抗凝或抗血小板治療是否能有效預防栓塞并發癥尚有待更大樣本臨床研究觀察。對于腫物生長快、體積大、活動性大、影響心臟功能或出現臨床癥狀的則建議盡早手術切除。心臟腫物雖然臨床相對少見但種類繁多且可能導致嚴重后果，針對該類情況準確的臨床判斷和及時有效的處置尤為重要。目前對于非惡性腫瘤的心臟腫物來說，開胸手術安全性高，效果確切，遠期復發率極低，絕大多數患者都可獲得良好預后。術后病檢診斷為原發心臟惡性腫瘤者可以進行后續放化療，復發時可行心臟移植；判斷為轉移性心臟惡性腫瘤者預后差，無手術指征，可進行放化療等保守治療。來源：西安交大二附院免責聲明：本文來自騰訊新聞客戶端自媒體，不代表騰訊網的觀點和立場。

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